Abordagem cirúrgica de Neurofibroma Plexiforme Gigante em região lombossacral associada à Neurofibromatose tipo 1

relato de caso

Resumo

A Neurofibromatose tipo 1 é uma doença genética autossômica dominante caracterizada por manifestações cutâneas, neurológicas e esqueléticas, podendo apresentar acometimento multissistêmico. Entre suas manifestações tumorais destacam-se os Neurofibromas plexiformes, lesões benignas originadas da bainha dos nervos periféricos que podem atingir grandes dimensões, ocasionando deformidades corporais, limitações funcionais e impacto psicossocial significativo. O presente estudo tem como objetivo relatar o caso de uma paciente portadora de neurofibromatose tipo 1, que apresentava neurofibroma plexiforme grandes proporções localizado na região dorsal/lombar, bem como descrever a abordagem cirúrgica empregada. Trata-se de um estudo descritivo do tipo relato de caso, desenvolvido no serviço de cirurgia plástica do Hospital Municipal Munir Rafful, vinculado ao Centro Universitário de Volta Redonda. Paciente do sexo feminino, 31 anos, apresentava múltiplas manchas café-com-leite e diversas lesões cutâneas compatíveis com neurofibromas, além de volumosa tumoração pediculada em região lombossacral, com aproximadamente 38 cm de extensão, responsável por desconforto funcional e prejuízo estético. A paciente foi submetida à abordagem cirúrgica para exérese da lesão. O procedimento possibilitou a remoção completa do tumor (peça cirúrgica apresentou peso de 3,895 kg), com adequada cicatrização, resultado estético satisfatório e melhora significativa do desconforto físico e do impacto funcional causado pela lesão. Além disso, a ressecção cirúrgica permitiu a realização de avaliação histopatológica, fundamental para exclusão de transformação maligna. Conclui-se que, quando viável, o tratamento cirúrgico representa uma importante alternativa terapêutica para neurofibromas plexiformes de grandes dimensões, contribuindo para melhora clínica, funcional e psicossocial dos pacientes.