Surgical approach to giant plexiform neurofibroma in the lumbosacral region associated with neurofibromatosis type 1
case report
DOI:
https://doi.org/10.47385/cadunifoa.v21.n56.6139Keywords:
Neurofibromatosis type 1, Plexiform neurofibroma, Plastic surgery, Case report, Surgical excisionAbstract
Neurofibromatosis type 1 is an autosomal dominant genetic disease characterized by cutaneous, neurological, and skeletal manifestations, and may present with multisystem involvement. Among its tumorous manifestations, plexiform neurofibromas stand out; these are benign lesions originating from the sheath of peripheral nerves that can reach large dimensions, causing bodily deformities, functional limitations, and significant psychosocial impact. This study aims to report the case of a patient with neurofibromatosis type 1 who presented with a large plexiform neurofibroma located in the dorsal/lumbar region, as well as to describe the surgical approach employed. This is a descriptive case report study, developed in the plastic surgery service of the Munir Rafful Municipal Hospital, linked to the University Center of Volta Redonda. A 31-year-old female patient presented with multiple café-au-lait spots and several skin lesions consistent with neurofibromas, in addition to a large pedunculated tumor in the lumbosacral region, approximately 38 cm in length, causing functional discomfort and aesthetic impairment. The patient underwent surgical excision of the lesion. The procedure allowed for complete removal of the tumor (the surgical specimen weighed 3.895 kg), with adequate healing, a satisfactory aesthetic result, and significant improvement in physical discomfort and functional impact caused by the lesion. Furthermore, surgical resection allowed for histopathological evaluation, essential for ruling out malignant transformation. It is concluded that, when feasible, surgical treatment represents an important therapeutic alternative for large plexiform neurofibromas, contributing to clinical, functional, and psychosocial improvement in patients.
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